Dermatiti del gruppo dell'orticaria

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Alcune dermatiti di frequente riscontro risultano accomunate sul piano clinico dal carattere pomfoide dell'elemento eruttivo e su quello istologico da un edema circoscritto del derma.

Orticaria comune 

È una dermatite pruriginosa ad andamento acuto in cui la sintomatologia pomfoide è scatenata da stimoli di natura chimica.

Epidemiologia

Presente in tutto il mondo e in tutte le razze, con una lieve predilezione per il sesso femminile. La sua incidenza non è nota, ma si conta che almeno 1/5 ne venga colpito una volta nella vita.

Eziopatogenesi

L’eziologia è molteplice e non sempre facilmente individuabile. La grande maggioranza dei casi e alimentare e medicamentosa.

L’evento centrale è la degranulazione dei mastociti con conseguente liberazione di mediatori attivi sul microcircolo e sulle terminazioni nervose periferiche. Il principale mediatore è l’istamina, altri sono chinine liberate dal chininogeno plasmatico e tissutale per azione della callicreina mastocitaria.

La degranulazione dei mastociti è a sua volta provocata da meccanismi immunologici e non. Può essere infatti conseguenza del legame dell’antigene con IgE presenti sulla membrana della cellula. Questo meccanismo è responsabile dell’orticaria da inalanti e da penetranti, di alcune da contatto, da farmaci e da alimenti.

La degranulazione può anche conseguire alla deposizione di immunocomplessi o a reazioni citotossiche, che portano all’attivazione del complemento.

Possono andare incontro a degranulazione anche per azione diretta di molteplici sostanze con meccanismi non ancora del tutto chiariti.

In ogni caso nel processo di degranulazione e nelle tappe successive interverrebbero fattori modulanti sia endogeni che esogeni, come l’esercizio fisico, l’equilibrio ormonale e una predisposizione genetica.

Clinica 

Si manifesta con la comparsa di un numero variabile di ponfi di colorito bianco porcellanaceo, rosa o rosso, che hanno dimensioni da pochi millimetri a diversi centimetri e forma abitualmente rotondeggiante.

Le lesioni sono fortemente pruriginose. I singoli pomfi persistono per pochi minuti o poche ore per poi scomparire senza lasciare alcun esito. In quasi la metà dei pazienti possono verificarsi episodi di angioedema, ossia un certo distretto cutaneo può deformarsi in maniera marcata per la comparsa di un edema profondo che persiste per molte ore o per uno o due giorni

Diagnosi 

Solitamente agevole per l’aspetto tipico dell’eruzione. Andrà comunque considerata la possibilità di un eritema polimorfo, di un pemfigoide bolloso o di una mastocitosi.

I prick test, utili nelle forme IgE mediate, non sono esenti da rischi e non possono essere effettuati nelle forme eruttive.

In tutti i casi problematici verranno effettuati i normali esami del sangue, un tampone faringeo e nasale, un esame parassitologico delle feci, una radiografia del torace, dei seni paranasali e delle arcate dentarie, un’ecografia addominale e tiroidea e, in presenza di una sintomatologia vasculitica, anche dosaggi del complemento, anticorpi antinucleo, reuma test, marker sierologici dell’epatite A, B e C, i marker tumorali e esame istologico.

Decorso

Ha quasi sempre decorso acuto e risolve in pochi giorni o settimane. Esistono peraltro numerosi portatori di forme croniche che si prolungano per mesi o anni.

Terapia

Si basa sulla somministrazione di antistaminici. Solo per forme di particolare gravità e per brevi periodi di tempo è indicato il trattamento cortisonico per via generale.

Orticarie fisiche 

Sono affezioni pruriginose ad andamento cronico in cui la sintomatologia è evocata da stimoli meccanici, termici, o dal semplice contatto con l’acqua.

In base al diverso tipo di fattore scatenante si riconoscono diverse entità cliniche, che possono essere ulteriormente suddivise in ereditaria, idiopatica o secondaria al processo morboso e dall’insorgenza immediata o ritardata della patologia. L’orticaria solare è stata suddivisa in base alla lunghezza d’onda delle radiazioni elettromagnetiche.

Epidemiologia

Hanno un’incidenza del 20% sul totale delle sindromi orticariose e la più frequente, l’orticaria factitia interessa il 2 – 4% della popolazione. Sono colpiti soggetti adulti di entrambi i sessi.

Eziopatogenesi 

Nella maggior parte di casi sono idiopatiche. Poco anche è noto circa la patogenesi; infatti solo alcune sono di tipo IgE mediato e pertanto di natura allergica. In tutte le altre forme i meccanismi sono poco noti.

Clinica

Identica nella maggior parte delle orticarie fisiche. Essa consiste in reazioni pomfoidi fortemente pruriginose che compaiono pochi minuti dopo l’esposizione al fattore scatenante. In altri casi mancano stimoli immediati ma diverse ore dopo l’esposizione compare un angioedema che persiste per diversi giorni. Il prurito è assente e sostituito da sensazioni di bruciore e tensione.

Quadri clinici particolari hanno alcune orticarie di origine termica:

• Orticaria generalizzata da calore – i pomfi sono molto piccoli e si osservano con maggior frequenza al volto, al collo e alla superficie estensoria degli arti.
• Orticaria generalizzata da freddo – oltre alla manifestazione cutanea sono possibili reazioni anafilattiche e mialgie, atralgie e cefalea che persistono per 4 –6 ore.

Diagnosi

Agevole nelle reazioni immediate, meno facile nelle reazioni ritardate.

Decorso

Quelle di tipo idiopatico e familiare persistono abitualmente per tutta la vita. Una risoluzione è possibile solo per le forme secondarie qualora si possa individuare ed eliminare il fattore scatenante. Il trattamento medicamentoso si basa come per l’orticaria comune nella somministrazione di antistaminici

Angioedema ereditario: 

È una malattia familiare che si manifesta con episodi recidivanti di edema circoscritto della cute e delle mucose a evoluzione spesso fatale.

Epidemiologia

L’incidenza è verosimilmente molto bassa, anche se non è del tutto nota. Le prime manifestazioni compaiono abitualmente nell’adolescenza e nell’infanzia.

Eziopatogenesi

Viene trasmessa in maniera autosomica dominante. Il difetto genetico provoca la mancata sintesi per il 50% dell’inibitore della c1–esterasi o la sintesi, sempre per il 50%, di un inibitore funzionalmente inattivo. La prima evenienza si manifesta nell’85% dei casi e costituisce il tipo 1, la seconda riguarda i casi restanti e costituisce il tipo 2 della malattia.

L’evento precipitante il singolo episodio di angioedema sembra consistere in una riduzione a livello locale dell’attività dell’inibitore al 30% o meno di quella normale. Ciò porta ad autoattivazione del complemento con produzione di anafilotossine, sia l’attivazione della coagulazione, avendo l’inibitore della c1–esterasi attività inibente anche nei confronti dei fattori XI e XII della coagulazione e nei confronti della callicreina.

La produzione locale di bradichinina dal chininogeno plasmatico e tessutale ad opera della callicreina sarebbe l’evento più importante nello scatenamento della reazione pomfoide.

Clinica

Gli episodi compaiono a intervalli di tempo irregolari e sono nella metà dei casi in relazione con stress emozionali o con traumi fisici. Essi consistono in un edema circoscritto che raggiunge la sua massima estensione in poche ore e che persiste per 48-72 ore. Sono più spesso colpite le estremità, il volto, l’orofaringe, la laringe e il tratto gastrointestinale. La localizzazione tracheale e faringea di questi episodi è la causa più frequente di morte in quanto può causare occlusione delle vie respiratorie.

Diagnosi

La differenziale va posta con l’orticaria da pressione o vibratoria, nei confronti di orticarie comuni allergiche alimentari. La mancata risposta ad antistaminici, adrenalina e cortisone sono elementi a favore dell’angioedema ereditario. La diagnosi di certezza si ha solo mediante il dosaggio delle c1-esterasi.

Decorso

Quando familiare, persiste per tutta la vita, ed è gravata da un’elevata mortalità. Le forme secondarie possono risolvere con la regressione della malattia principale.

Terapia

Il trattamento del singolo episodio viene effettuato con il plasma fresco, anche se così non solo si forniscono l’inibitore della c1-esterasi, ma anche il chininogeno e la pre-callicreina. L’ideale è l’infusione dell’inibitore purificato. La terapia preventiva si basa sulla somministrazione regolare di androgeni e in particolare Danazol.

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